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Les syndromes parkinsoniens

Il existe plusieurs syndromes parkinsoniens. La maladie de Parkinson proprement dite représente environ 80% des cas observés.

Environ 15% des syndromes parkinsoniens sont regroupés sous le terme de « Parkinson plus » également connus sous le nom de « syndromes parkinsoniens atypiques ». Ils englobent les symptômes de la maladie de Parkinson [1] associés à d’autres symptômes spécifiques à chacun.

Il y a enfin des syndromes secondaires  (5%): ils sont induits par des médicaments, des maladies vasculaires, des substances toxiques ou des accidents cérébraux.

Il est souvent difficile de différencier ces syndromes de la maladie de Parkinson et de les différencier les uns des autres, l’évolution [2] des symptômes permettra de poser un diagnostic. Au nombre de ces syndromes, mentionnons  l’atrophie multisystématisée (AMS), la paralysie supranucléaire progressive (PSP), la dégénérescence corticobasale (DCB) et la maladie à corps de Lewy.

Syndrome induit par des neuroleptiques

Certains neuroleptiques, des médicaments utilisés dans le traitement de troubles psychiatriques, notamment la schizophrénie, peuvent entraîner un syndrome parkinsonien réversible. Cela vient de ce qu’ils bloquent les récepteurs dopaminergiques, sans pour autant provoquer de lésions neuronales.

Tous les symptômes disparaissent heureusement la plupart du temps après arrêt du traitement. Le problème survient dans des cas graves où l’arrêt des neuroleptiques peut difficilement être envisagé. Des symptômes plus durables (mais toujours réversibles) apparaissent en cas de prise prolongée : mouvements anormaux de la bouche et de la langue.

L’atrophie multisystématisée

L’atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie rare, débutant à l’âge adulte, très invalidante, résultant d’une perte de neurones et qui réduit l’espérance de vie des personnes atteintes.

Les manifestations de la maladie sont très variables d’un patient à l’autre. Les troubles urinaires, l’impuissance, et les problèmes de pression artérielle constituent fréquemment les premiers signes de la maladie et peuvent être très invalidants. Par la suite, les signes faisant penser à une maladie de Parkinson, tels que la rigidité, la lenteur des mouvements, l’apparition d’un tremblement, sont généralement au premier plan.

Il est souvent difficile de distinguer maladie de Parkinson idiopathique et AMS au début, mais l’AMS a généralement une évolution beaucoup plus rapide. Le traitement de ce syndrome est difficile.

La paralysie supranucléaire progressive

La paralysie supranucléaire progressive (PSP), aussi appelée maladie de Steele-Richardson-Olszewski, est une maladie du système nerveux d’origine inconnue, non familiale qui est associée à une anomalie de la protéine tau. Cette maladie qui ressemble un peu à la maladie de Parkinson débute autour de la soixantaine. La cause n’est pas connue, mais des antécédents de traumatisme crânien, de pathologie vasculaire ou une exposition à certains toxiques pourraient être en cause en tant que facteurs favorisants.

La PSP progressive débute dans 30 à 50 % des cas par un syndrome parkinsonien où dominent la raideur et l’aspect figé des malades. À ce syndrome parkinsonien s’ajoutent des troubles de l’équilibre avec une instabilité, la difficulté d’effectuer certains gestes et une tendance à faire des chutes fréquentes et précoces dans l’évolution de la maladie. Parfois, les patients ont aussi des troubles de la prononciation des mots. Contrairement à la maladie de Parkinson, le tremblement est rare. Le traitement est généralement le même que celui de la maladie de Parkinson, mais il est souvent moins efficace.

La dégénérescence corticobasale

La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie neurologique rare qui se traduit par une détérioration ou une dégénérescence de certains neurones du cerveau. Cette maladie d’évolution progressive touche la motricité, mais comporte aussi des troubles cognitifs. Les lésions observées dans la DCB au niveau du cerveau sont caractérisées par l’accumulation de protéine tau anormale.

Elle débute généralement autour de la soixantaine et peut, au départ, faire l’objet d’un diagnostic erroné de maladie de Parkinson. Les tremblements ne sont pas aussi courants que chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

La maladie débute souvent par une maladresse d’une main, avec lenteur et rigidité, une posture anormale (dystonie) ou un trouble de la marche avec lenteur et posture anormale d’un membre inférieur. L’atteinte est d’abord unilatérale et devient bilatérale quelques années après. Ces symptômes sont accompagnés de troubles de l’équilibre précoces avec des chutes.

L’apraxie est le trouble principal : il s’agit d’une difficulté dans les mouvements volontaires ou sur imitation, alors que le malade connaît le déroulement du geste. Cela touche aussi bien les membres provoquant des troubles gestuels (apraxie motrice) que la partie bucco-faciale entrainant des troubles de la parole (apraxie bucco-faciale).

Malheureusement, il n’existe pas de médicament ou d’autres thérapies pouvant ralentir la progression de la maladie et très peu d’entre eux permettent de soulager les symptômes. La lévodopa et d’autres médicaments dopaminergiques utilisés pour le traitement de la maladie de Parkinson ont rarement des effets bénéfiques mais ils peuvent donner de bons résultats pour quelques uns des patients souffrant de DCB.

La maladie à corps de Lewy

Certains traits de la maladie à corps de Lewy peuvent ressembler à ceux de la maladie de Parkinson, notamment la rigidité (raideur des muscles), les tremblements, la posture voûtée et les mouvements lents et traînants. La sensibilité aux médicaments, notamment à certains sédatifs, peut aggraver ces symptômes.

En plus des symptômes moteurs observés dans la maladie de Parkinson, l’apparition d’hallucinations ainsi qu’une dégradation intellectuelle précoce caractérisent ce syndrome. La perte progressive de la mémoire, du langage, du raisonnement et d’autres fonctions intellectuelles supérieures telles le calcul est courante.

Les hallucinations visuelles (voir des objets qui n’existent pas) sont fréquentes et peuvent s’aggraver pendant les périodes de confusion plus profonde. Elles sont récurrentes et se caractérisent par la perception de personnes, d’enfants ou d’animaux souvent vécus comme hostiles, de façon angoissante.

Consultez le site des aidants de la maladie à corps de Lewy. [3]

Le tremblement essentiel

ATTENTION, le tremblement essentiel n’est pas un syndrome parkinsonien et il est important de distinguer cette pathologie de la maladie de Parkinson. Le seul symptôme observé est un tremblement omniprésent (il ne disparaît pas, par exemple, dans l’exécution d’un mouvement). Le tremblement progresse lentement et n’entraîne que rarement un handicap réellement gênant. Cette maladie est souvent familiale.

> En savoir plus sur le tremblement essentiel [4]